| Yazarlar (2) |
Dr. Öğr. Üyesi Mücahit MUSLU
İstanbul Arel Üniversitesi, Türkiye |
Cansu Kök
Türkiye |
| Özet |
| Akçaağaç şurubu idrar hastalığı, dallı zincirli a-ketoasit dehidrojenaz enzim kompleksinin olmaması veya yeterli üretilememesi sonucu dallı zincirli aminoasitler ve metabolitlerinin birikmesiyle ortaya çıkan otozomal resesif geçişli nadir görülen bir hastalıktır. Hastalığın farklı fenotip özellik gösteren türleri bulunmaktadır. Hafif belirtilerden koma ve ölüme kadar gidebilen geniş bir aralıkta bulgular gösterebilmektedir. Hastalığın tedavisinde lösin, izolösin ve valinden kısıtlı ömür boyu süren diyet uygulanmaktadır. Diyet tedavisinde amaç büyüme ve gelişmeyi sağlarken özellikle lösin yükselmesiyle oluşabilecek nörotoksik etkiyi engellemektir. Hastanın ihtiyaçlarına uygun olacak şekilde enerji ve makro besin öğeleri hesaplanarak aynı zamanda kanda toksik etki göstermeyecek kadar da lösin, izolösin ve valin içeren diyet planlanmaktadır. Yüksek protein içeren birçok besinde lösin, izolösin ve valin bulunduğundan dolayı özel hazırlanmış lösin, izolösin ve valin içermeyen formulalar, düşük lösin içerikli besinler, yağlar, şeker ve nişasta beslenme tedavisinde kullanılmaktadır. Hastaların farklı yaşlarda, gebelik gibi özel durumlarda veya katabolik süreçlerde ihtiyaçları değişebilmektedir. Bu çalışmada akçaağaç şurubu idrar hastalığı hastaları için uygulanan tıbbi beslenme tedavisi önerileri incelenmiştir. |
| Anahtar Kelimeler |
| Makale Türü | Diğer (Teknik, not, yorum, vaka takdimi, editöre mektup, özet, kitap krıtiği, araştırma notu, bilirkişi raporu ve benzeri) |
| Makale Alt Türü | Diğer hakemli uluslararası dergilerde yayınlanan teknik not, editöre mektup, tartışma, vaka takdimi ve özet türünden makale |
| Dergi Adı | Cumhuriyet Üniversitesi Sağlık Bilimleri Enstitüsü Dergisi |
| Dergi ISSN | 2587-0874 |
| Dergi Tarandığı Indeksler | Index Copernicus, ROAD, EuroPub, ResearchBib, Asos İndeks, Crossref, CiteFactor, Scilit |
| Makale Dili | Türkçe |
| Basım Tarihi | 04-2021 |
| Cilt No | 6 |
| Sayı | 1 |
| Sayfalar | 41 / 48 |
| Doi Numarası | 10.51754/cusbed.781861 |
| Makale Linki | http://dx.doi.org/10.51754/cusbed.781861 |
| Atıf Sayıları |
